Нецукровий діабет
| Нецукровий діабет | |
|---|---|
 3D-модель вазопресину | |
| Спеціальність | ендокринологія |
| Препарати | Десмопресин[1][2] і вазопресин[d][1] |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | E23.2 N25.1 |
| OMIM | 304800 |
| DiseasesDB | 3639 |
| MedlinePlus | 000377 |
| eMedicine | med/543 ped/580 |
| MeSH | D003919 |
 Diabetes insipidus у Вікісховищі | |
Нецукро́вий діабе́т (також нецукрове сечовиснаження; лат. diabetes insipidus) — хвороба, пов'язана із ураженням задньої частки гіпофізу або гіпоталамусу, що призводить до зниження секреції антидіуретичного гормону вазопресину, в результаті посилюється виділення сечі. Ця патологія іноді розвивається після черепно-мозкової травми, менінгіту, при пухлинах головного мозку.[3] Різновидом нецукрового діабету є нефрогенний (нирковий), який характеризується не ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи, а відсутністю чутливості ниркових рецепторів до вазопресину, в результаті чого посилюється виділення сечі.
Актуальність[ред. | ред. код]
 | Інформація в цьому розділі застаріла. |
Нецукровий діабет — рідкісна хвороба з поширеністю 1:25000. Може виникнути в будь-якому віці з рівною ймовірністю як серед чоловіків, так і серед жінок. Те, у якому віці виникла ця хвороба, залежить від етіології. Х-зв'язаний нефрогенний нецукровий діабет становить 90 % від всіх спадкових форм нецукрового діабету і має частоту 4–8 на 1 млн живонароджених хлопчиків. Решта (приблизно 10 %) випадків становить аутосомний нецукровий діабет.[4]
Станом 01.01.2008 р. в Україні офіційно зареєстровано 3516 хворих на центральний нецукровий діабет, у тому числі 294 дитини. Щорічно кількість таких хворих зростає в середньому на 5 %.[3]
Етіологія[ред. | ред. код]
Захворювання, зумовлене порушенням синтезу, транспорту та вивільнення нейрогіпофізарного гормону вазопресину (антидіуретичного гормону гіпофізу, АДГ), що призводить до підвищення осмолярності плазми, проявляється значною полідіпсією та поліурією.
Клінічні ознаки[ред. | ред. код]
Хворі відчувають виражену спрагу, внаслідок чого випивають до 5—10 л рідини на день; збільшується діурез, причому відносна густина сечі знижується до 1001—1006, патологічних елементів у ній немає.
Серед інших проявів:
- Ознаки дегідратації: шкіра суха, пітливості не буває навіть тоді, коли втрата води з сечею повністю компенсується щедрим прийомом рідини.
- Астенічний синдром: виникає безсоння, підвищена дратівливість. Характерні психічні та емоційні порушення: головний біль, емоційна лабільність, психози, зниження розумової активності.
- Фізична астенізація проявляється схудненням (вкрай рідкісно спостерігається ожиріння), діти відстають у рості, фізичному і статевому розвитку.
- Дисфункція шлунково-кишкового тракту: зниження слиновиділення, інтенсивний питний режим викликає вторинне порушення секреторної і кислотоутворюючої функції шлунку — анорексія, симптоми гіпоацидного гастриту.
- Дисфункція серцево-судинної системи: при поліурії зі зменшенням об'єму циркулюючої плазми формується компенсаторна тахікардія, лабільність пульсу, артеріальна гіпотензія, порушення терморегуляції.
- Статева дисфункція: у жінок — порушення менструальної функції, безпліддя; у чоловіків — зниження лібідо, потенції.
Лікування[ред. | ред. код]
Для лікування використовують препарати десмопресину (синтетичного аналогу натурального антидіуретичного гормону). Хворі потребують безперервного, довічного прийому препаратів десмопресину. На фоні адекватного лікування вони не відчувають проявів хвороби, відновлюється їх нормальна працездатність. У разі перерви в лікуванні розвивається виражене зневоднення з наступним порушенням функціонування різних органів і систем, що несе загрозу для життя.
Примітки[ред. | ред. код]
- ↑ а б NDF-RT
- ↑ Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
- ↑ а б Проект розпорядження КМУ "Про схвалення Концепції Державної цільової програми «Цукровий діабет та нецукровий діабет» на період 2.[недоступне посилання з липня 2019]
- ↑ Kalra, Sanjay; Zargar, Abdul Hamid; Jain, Sunil M.; Sethi, Bipin; Chowdhury, Subhankar; Singh, Awadhesh Kumar; Thomas, Nihal; Unnikrishnan, A. G.; Thakkar, Piya Ballani (2016). Diabetes insipidus: The other diabetes. Indian Journal of Endocrinology and Metabolism. Т. 20, № 1. с. 9—21. doi:10.4103/2230-8210.172273. ISSN 2230-8210. PMC PMCPMC4743391. PMID 26904464. Процитовано 11 травня 2019.
{{cite news}}: Перевірте значення|pmc=(довідка)Обслуговування CS1: Сторінки із непозначеним DOI з безкоштовним доступом (посилання)
 | Ця стаття потребує додаткових посилань на джерела для поліпшення її перевірності. (березень 2019) |
|
|
Це незавершена стаття з ендокринології. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |